Los productos alimenticios elaborados a partir de una proteína específica que se encuentra en el suero de leche pueden formar parte de una dieta más fácil de digerir para las personas diagnosticadas con fenilcetonuria (PKU), según un nuevo estudio clínico llevado a cabo por investigadores de la Universidad de Wisconsin—Madison y el Boston Children’s Hospital.

“Nuestros hallazgos también podrían permitir contar con un nivel más elevado de cobertura de seguro para los ‘alimentos médicos’ que las personas con PKU necesitan para poder llevar una vida saludable,” sostiene  Denise Ney,la autora principal del estudio. Ney es profesora de ciencias de la nutrición en la Facultad de Ciencias Agrícolas y Biológicas de la UW–Madison e investigadora en el Centro Waisman de la UW.

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Denise Ney

La PKU es una enfermedad rara. Afecta a aproximadamente 15,000 personas en Estados Unidos. Las personas que padecen PKU no pueden metabolizar el aminoácido fenilalanina. Si no se trata, la PKU puede provocar la acumulación de niveles peligrosos del aminoácido en el organismo, lo que puede generar discapacidades intelectuales, convulsiones, y otros problemas de salud severos.

No existe una cura para la PKU, y las personas que reciben este diagnóstico tienen una doble dificultad. La única forma de controlar la enfermedad es llevar una dieta estricta con un bajo contenido de fenilalanina durante toda la vida. Sin embargo, casi todas las proteínas en estado natural contienen fenilalanina, y tener que evitar su consumo hace muy complicado que las personas con PKU puedan ingerir una cantidad suficiente de proteínas.

Tradicionalmente, se han usado sustitutos sintéticos de proteínas elaborados a partir de mezclas de aminoácidos para crear fórmulas nutricionales que los pacientes con PKU deben beber a diario para asegurarse de obtener la cantidad suficiente de proteínas en su dieta. Estos sustitutos de proteínas sólo pueden ser consumidos como fórmula, píldoras o en formato de gel, y no pueden incorporarse a otros productos alimenticios, como barras o productos para untar.

“Asimismo, a menudo se dice que ‘tienen un aroma y un sabor desagradables’ y a los adultos, y mucho más a los niños, les puede resultar difícil respetar esta dieta todos los días,” afirma Ney.

Para superar algunos de los obstáculos que implica la dieta a base de proteínas sintéticas, Ney ha trabajado para desarrollar opciones más seguras y más sencillas de digerir para los pacientes con PKU. Centró su trabajo en una proteína denominada glicomacropéptido (GMP), un derivado natural del suero de leche que se forma durante la producción de queso.

El GMP es inusual en el sentido de que es la única proteína natural conocida que no contiene fenilalanina en su forma pura. Las pequeñas cantidades del aminoácido en los productos alimenticios que utilizan GMP provienen de otras proteínas derivadas del proceso utilizado para purificar el GMP del suero de leche.

Luego de obtener resultados prometedores en modelos animales, y tras un ensayo clínico previo para establecer la inocuidad de los alimentos médicos con GMP, Ney y sus colegas en Boston iniciaron un estudio clínico que controló a 30 personas con PKU por espacio de varias semanas.

Los resultados mostraron que los participantes del estudio que consumieron alimentos con GMP tenían niveles similares de fenilalanina en sangre a los de los participantes que tomaron la fórmula de aminoácidos tradicional, a pesar de que los alimentos con GMP contienen más fenilalanina que los aminoácidos sintéticos.

Los participantes también calificaron los alimentos con GMP como más sabrosos — lo que podría incrementar el cumplimiento de las dietas por parte de los pacientes con PKU — y mostraron una menor cantidad de efectos secundarios negativos, como hambre persistente y síntomas gastrointestinales, en comparación con los participantes que siguieron la dieta en base a aminoácidos sintéticos tradicionales.

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Harry Waisman junto a una paciente que había sido diagnosticada con PKU dos semanas después de nacer y sometida a una dieta con bajo contenido de fenilalanina. La paciente logró evitar las consecuencias nocivas de la enfermedad metabólica y pudo tener un desarrollo normal. FOTOGRAFÍA CORTESÍA DEL CENTRO WAISMAN – Obtenga más información en: http://news.wisc.edu/a-new-whey-to-manage-pku/#sthash.jOkNWtVE.dpuf

“Proporcionamos evidencia de que los alimentos médicos con GMP ofrecen una alternativa segura y aceptable a las fórmulas sintéticas para el control de la PKU,” afirma Ney.

Los alimentos médicos que utilizan GMP actualmente son más costosos que la fórmula de aminoácidos tradicional, pero Ney cree que con un uso y adopción más difundidos de los nuevos alimentos, la diferencia de precio se reducirá.

La detección y el control de la PKU tienen una extensa y rica conexión con Wisconsin. Harry Waisman, investigador y médico clínico — que le dio el nombre al Centro Waisman — desempeñó un rol fundamental a la hora de iniciar las pruebas de detección de PKU en bebés, al igual que en el tratamiento de las personas que padecen el trastorno en todo el estado.

“Creo que esta investigación es un claro ejemplo del Espíritu de Wisconsin — desarrollar una forma para controlar mejor una enfermedad que atraviesa los diversos grupos demográficos y nacionalidades, utilizando un derivado de la producción de quesos,” sostiene Ney.

El financiamiento para este estudio lo proporcionó la Oficina de Desarrollo de Productos Huérfanos (Office of Orphan Products Development) de la Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.UU. (U.S. Food and Drug Administration) y el Centro Nacional para el Avance de las Ciencias Traslacionales (National Center for Advancing Translational Sciences). Ney es co-inventora de los alimentos médicos con GMP utilizados en el ensayo clínico, cuya patente pertenece a Wisconsin Alumni Research Foundation (WARF) y está cedida bajo licencia a Cambrooke Therapeutics