Nahrungsmittel, die aus einem bestimmten in Molke enthaltenen Protein hergestellt werden, können völlig unbedenklich Bestandteil einer schmackhafteren Ernährungsweise für Personen darstellen, die von Phenylketonurie (PKU) betroffen sind – so lautet das Ergebnis einer neuen klinischen Studie, die von Forschern an University of Wisconsin in Madison und am Boston Children’s Hospital in den Vereinigten Staaten durchgeführt wurde.

„Unsere Kenntnisse könnten überdies zu einer Erhöhung der Versicherungsleistungen für „medizinische Nahrungsmittel“ beitragen, die Personen, die von PKU betroffen sind, benötigen, um ein gesundes Leben führen zu können,” erklärt Denise Ney,die Hauptverfasserin der betreffenden Studie. Ney ist Professorin für Ernährungswissenschaften am College of Agricultural and Life Sciences der University of Wisconsin in Madison, USA, und arbeitet als Forscherin am Waisman Center der University of Wisconsin.

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Denise Ney

PKU ist eine seltene Erkrankung. In den USA sind rund 15.000 Personen davon betroffen. Menschen, die an PKU leiden, können die Aminosäure Phenylalanin nicht abbauen. Bleibt PKU unbehandelt, so kann dies zu einer gefährlichen Anreicherung der Aminosäure im Körper führen, was geistige Störungen, Anfälle sowie auch eine Reihe weiterer  schwerer gesundheitlicher Probleme verursachen kann.

Bis heute gibt es keine Heilung für PKU, und die Menschen, bei denen die Erkrankung diagnostiziert wurde, befinden sich in einer Zwickmühle. Die einzige Art, die Krankheit zu kontrollieren, besteht in der Einhaltung einer strengen phenylalinarmen Ernährungsweise auf Lebenszeit. Dabei enthalten jedoch so gut wie alle natürlich vorkommenden Proteine Phenylalanin, sodass es für PKU-Betroffene äußerst schwierig ist, eine ausreichende Proteinzufuhr zu gewährleisten

Herkömmlicherweise verwendete man synthetische Protein-Ersatzmittel, die aus einer Mischung verschiedener Aminosäuren gewonnen wurden, um Nährstoff-Formeln herzustellen, die PKU-Patienten auf täglicher Basis als Mischgetränke zu sich nehmen mussten, um im Rahmen ihres Ernährungsprogramms eine hinlängliche Proteinzufuhr gewährleisten zu können. Diese Protein-Ersatzmittel können nur in Form von Pulvermischungen, Tabletten oder Gel verzehrt werden, während es nicht möglich ist, sie zu anderen Nahrungsmitteln – wie etwa zu Riegeln oder Aufstrichen – zu verarbeiten.

„Darüber hinaus wird von Patienten oft angeführt, dass sie „schrecklich riechen und noch schrecklicher schmecken”, während es für Erwachsene und noch viel mehr für Kinder schwierig sein kann, diese Ernährungsweise Tag  für Tag zu befolgen”, sagt Ney.

Mit dem Ziel, einige der Schwachstellen der Synthetik-Protein-Diät auszumerzen, arbeitet Ney an der Entwicklung sicherer und schmackhafterer Alternativen für PKU-Patienten. Im Mittelpunkt steht dabei ein Protein, das als Glykomakropeptid (GMP) bezeichnet wird und einen natürlichen Molkenrückstand bei der Herstellung von Käse darstellt.

Von den Teilnehmern der Studie wurden die Nahrungsmittel mit GMP als schmackhafter bewertet — dies könnte positive Auswirkungen auf die strenge Einhaltung des Ernährungsprogramms durch PKU-Patienten haben.

GMP ist ein außergewöhnliches Eiweiß, nachdem es sich dabei um das einzige bekannte natürliche Protein handelt, das in seiner reinen Form kein Phenylalanin enthält. Die geringfügigen Mengen der Aminosäure, die in mit  GMP hergestellten Lebensmitteln vorkommen, stammen von anderen Proteinen, die im Rahmen des Aufbereitungsverfahrens der Molke zur Gewinnung von GMP übrig bleiben.

Nach viel versprechenden Studienergebnissen an Tiermodellen und einem vorhergehenden klinischen Versuch zur Ermittlung der Sicherheit von medizinischen Nahrungsmitteln mit GMP, starteten Ney und ihre Kollegen in Boston eine klinische Studie, im Rahmen derer 30 Personen, die an PKU litten, über mehrere Wochen hinweg beobachtet wurden.

Die Studienergebnisse zeigten, dass die Versuchsteilnehmer, die GMP-Nahrungsmittel konsumiert hatten, ähnliche Phenylanin-Werte aufwiesen wie die Teilnehmer, die sich mit herkömmlichen Aminosäure-basierten Nährstoff-Formeln ernährt hatten, obwohl die GMP-Nahrungsmittel mehr Phenylalanin enthalten als die synthetischen Aminosäuren.

Darüber hinaus wurden die Nahrungsmittel mit GMP von den Teilnehmern der Studie als schmackhafter bewertet – was positive Auswirkungen auf die strikte Einhaltung des Ernährungsprogramms durch PKU-Patienten haben könnte – und sie führten im Vergleich zu den Teilnehmern, die die herkömmliche Aminosäure-Diät befolgten, weniger Nebenwirkungen wie anhaltendes Hungergefühl und Magen-Darm-Symptome an.

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Harry Waisman mit einer Patientin, bei der zwei Wochen nach der Geburt PKU diagnostiziert worden war, und der daraufhin eine phenylalaninarme Ernährungsweise verordnet worden war. Durch die Einhaltung dieser Kost gelang es ihr, die dramatischen Folgen dieser Stoffwechselerkrankung zu vermeiden und eine normale Entwicklung zu erreichen. PHOTO MIT FREUNDLICHER GENEHMIGUNG DES WAISMAN CENTER – Mehr dazu finden Sie auf: http://news.wisc.edu/a-new-whey-to-manage-pku/#sthash.jOkNWtVE.dpuf

„Unsere Ergebnisse beweisen, dass medizinische GMP-Nahrungsmittel im Rahmen der Behandlung von PKU eine sichere und annehmbare Alternative zu synthetischen Nährstoffformeln darstellen”, erklärt Ney

Zurzeit sind medizinische Nahrungsmittel, bei denen GMP eingesetzt wird, teurer als  die herkömmlichen Aminosäure-basierten Nährstoff-Formeln, doch vertritt Ney die Ansicht, dass diese Preisdifferenz bei verstärkter Verbreitung und umfassender Einführung der neuen Lebensmittel schwinden wird.

Die Früherkennung und das Management von PKU hat ein Wisconsin eine lange und  traditionsreiche Geschichte. Harry Waisman, ein Forscher und Mediziner — nach dem das Waisman Center benannt wurde — war maßgeblich an der Einführung eines PKU-Testverfahrens für  Säuglinge, aber auch an der Behandlung von Betroffenen im gesamten Staat beteiligt.

„Ich glaube, diese Untersuchung  veranschaulicht die „Wisconsin Idea” — die Entwicklung einer Alternative zur besseren Verwaltung einer Krankheit, die quer durch die alle demografischen Gruppen und Nationalitäten anzutreffen ist, indem man ein Nebenprodukt der Käseherstellung verwertet”, so Ney.

Die finanzielle Förderung dieses Forschungsprojekts wurde von der Office of Orphan Products Development der U.S. Food and Drug Administration und dem National Center for Advancing Translational Sciences gewährleistet. Ney ist Mit-Erfinderin der medizinischen Nahrungsmittel mit GMP, die im Rahmen der klinischen Studie eingesetzt wurden, und deren Patent die Wisconsin Alumni Research Foundation (WARF) innehat, das in Lizenz an Cambrooke Therapeutics vergeben wurde.