Terapia mediante Tylactin con GMP

Cambrooke Therapeutics produce una varietà di deliziose formule alimentari mediche contenenti Tylactin con GMP progettate per aiutare a soddisfare le esigenze nutrizionali speciali di pazienti con esigenze mediche terapeutiche o croniche (in particolare, la Tirosinemia). La formulazione e la composizione nutritiva dei nostri alimenti medici si basano su risultati clinici di ricerca e sulle esigenze nutritive riconosciute.

La tirosinemia (TYR) è una malattia genetica rara causata dall’incapacità del corpo di metabolizzare l’aminoacido essenziale, la Tirosina. Se la malattia non viene trattata, la tirosina non può essere scomposta in modo efficace, con conseguente accumulo di tirosina e metaboliti. A seconda del tipo di TYR, se non viene trattata può portare a problemi epatici e renali, problemi di visione e ritardo mentale. La malattia di TYR è tipicamente diagnosticata alla nascita attraverso lo screening  neonatale.

 

Il trattamento standard della TYR richiede una dieta rigorosa e speciale per tutta la vita, che è molto bassa in fenilalanina e tirosina. La fenilalanina deve essere limitata insieme alla tirosina perché la fenilalanina viene convertita in tirosina nel corpo. Poiché la fenilalanina e la tirosina sono presenti in quasi tutte le fonti proteiche naturali, la dieta è estremamente impegnativa per i pazienti, e richiede l’eliminazione di cibi che contengono proteine. Le fonti di proteine naturali vengono sostituite per i paziente con TYR con sostituti liberi di aminoacidi sintetici chiamati “formula metabolica” o sono spesso indicati come “alimenti medici”. Queste fonti proteiche vengono consumate quotidianamente al posto delle proteine naturali.

 

Tylactin è la prima formula di proteine TYR che è costituita da una proteina intera naturale derivata dal siero del latte chiamata glicomacropeptide (GMP). La GMP viene prodotta durante il processo della produzione del formaggio ed è l’unica proteina naturale che non contiene Phe o Tyr nella sua forma pura. L’assenza naturale di Phe e Tyr in questa proteina unica la rende ideale per la dieta della TYR. Tylactin è una formulazione modificata di Glytactin (GMP più aminoacidi limitanti per il trattamento della PKU) sviluppata dall’Università di Wisconsin, ma non è integrata con tirosina per renderla appropriata per il trattamento dietetico della Tirosinemia Tipo I, II, III. Fino all’introduzione di Tylactin nel 2014, le formule TYR sono sempre state fatte da proteine sintetiche al 100%, a base di aminoacidi liberi. Gli studi hanno dimostrato che le proteine naturali intatte, come la GMP, hanno un tasso di assorbimento più lento nel corpo e un migliore uso della proteina rispetto ai singoli amminoacidi che imitano la proteina intera intatta [1]. Inoltre, il 91% dei pazienti che hanno partecipato a questo studio ha preferito gli alimenti medici GMP dalle formule con gli amminoacidi sintetici [1]. In un altro articolo, i dati suggeriscono una migliore sazietà rilevando la correlazione dei livelli di grelina abbassati (ormone della fame) con una maggiore sensazione di pienezza. [2]

  • 1. Van Calcar, S.C., MacLeod, E.L., Gleason, S.T., Etzel, M.R., Clayton, M.K., Wolff, J.A. & Ney, D.M. (2009). Improved nutritional management of phenylketonuria by using a diet containing glycomacropeptide compared with amino acids. The Amercian Journal of Clinical Nutrition, 89, 1068-1077.
  • 2. MacLeod, E. L., Clayton, M.K., van Calcar, S.C., & Ney, D. (2010). Breakfast with glycomacropepetide compared with amino acids suppresses plasma ghrelin levels in individuals with phenylketonuria. Molecular Genetics and Metabolism, Aug 100, 303-308.