Stoffwechsel - Formeln FAQs

Haben Sie Fragen zu unseren medizinischen Nahrungsmitteln (Formeln) oder sind Sie ganz einfach auf der Suche nach einer Quelle, die Ihnen die häufigsten Fragen in Zusammenhang mit medizinischen Nahrungsmitteln beantworten kann?

Im Lauf des letzten Jahrzehnts haben wir bereits Hunderte – wenn nicht sogar Tausende – Fragen zu Glytactin, Glycomakropeptid (GMP), aminosäurehaltigen Produkten und Übergangsstrategien beantwortet. Hier finden Sie eine sehr beliebte Informationsquelle, an die Sie sich auf der Suche nach hilfreichen Tipps wenden können. Diese FAQs sollen als zusätzliches Referenzmaterial dienen und sind ausschließlich zur allgemeinen Information des Lesers bestimmt. Ihr Zweck besteht nicht darin, Gesundheitsprobleme zu diagnostizieren oder professionelle medizinische Betreuung zu ersetzen. Wenden Sie sich dazu stets an Ihren betreuenden Arzt. Sollten Sie hier keine Antwort auf Ihre Frage finden, so kontaktieren Sie uns bitte.

Was ist Phenylketonurie (PKU)?

Phenylketonurie ist eine seltene genetische Erkrankung, von der rund 1 von 10.000 – 15.000 Neugeborenen betroffen ist, wobei die Häufigkeit bei Kaukasiern am größten ist [4]. In der Regel wird PKU im Rahmen von Früherkennungsverfahren bei Säuglingen bereits kurz nach der Geburt diagnostiziert. Die Erkrankung wird durch eine Mutation des Gens verursacht, von dem das Enzym Phenylalanin Hydroxylase produziert wird. Dieses Enzym ist notwendig, um die essentielle Aminosäure Phenylalanin (Phe) abzubauen, die in eiweißbasierten Lebensmitteln und einigen künstlichen Süßstoffen vorkommt. Ohne die angezeigte Behandlung kann dies zu einer gefährlichen Anreicherung von Phe in Blut führen [4].
PKU tritt in unterschiedlichen Schweregraden auf, die von der harmlosen PKU mit begrenzten Anzeichen und Symptomen bis hin zur so genannten „klassischen PKU” reichen, die zur Entstehung schwerer Behinderungen und einer Reihe damit verbundener zusätzlicher Gesundheitsprobleme führen kann, wenn sie nicht entsprechend behandelt wird. Klassische PKU wird durch das gänzliche bzw. fast gänzliche Fehlen der Aktivität des Enzyms Phenylalanin Hydroxylase verursacht (<5% im Vergleich zu den Normalwerten). Dieses Enzym ist zum normalen Abbau von Phe erforderlich, wobei es aufgrund seiner stark eingeschränkten Wirkung bei PKU-Patienten zu einem gesundheitsschädigenden Aufbau von Phenylalanin kommt [5]. Eine unzureichende Behandlung von PKU kann sowohl zu körperlichen als auch zu neurologischen Entwicklungsverzögerungen führen. Bleibt PKU über einen längeren Zeitraum hinweg unbehandelt, so können sich bei den Patienten schwere intellektuelle Einschränkungen entwickeln. Patienten, die in den Frühphasen der Erkrankung nicht  die entsprechende diätetische Behandlung einhalten, haben ein höheres Risiko, das Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom (ADHS), Anfallserkrankungen, sowie eine Reihe weiterer geistiger Leiden zu entwickeln. Zu den weiteren erheblichen Langzeitkomplikationen gehören Störungen der Knochenmineralisierung,  Vitamin B12-Mangel und Wachstumsstörungen [6-9].

Wie kann PKU behandelt werden?

Eine Diät mit eingeschränktem Phe in Verbindung mit Phe-freier Aminosäure-Nahrungsergänzung ist und bleibt die goldene Regel zur Behandlung von  PKU [6]. Dabei werden die Diät und diätetische Ergänzung je nach Schwere der Erkrankung und persönlichen Ernährungsanforderungen individualisiert.  Das Ziel der PKU-Behandlung besteht darin, den Phenylalanin-Gehalt im Blut zwischen  2 und 6 mg/dl (für Kinder unter 12 Jahren) bzw. zwischen 2 und 15 mg/dl (für Personen ab 12 Jahren) zu halten [6]. Personen mit benignen (harmlosen) Formen von PKU können ihren Gesundheitszustand möglicherweise mit geringen bzw. keinen Änderungen ihres Ernährungsprogramms regulieren. Personen mit milden, gemäßigten oder schweren Störungen müssen Ernährungsprogramme einhalten, die den Genuss von  phenylalaninhaltigen Produkten erheblich einschränken, und zwar insbesondere von Produkten mit hohem Eiweißgehalt [6].
Anstelle dessen müssen PKU-Patienten auf Zerealien, Stärke, Obst und Gemüse mit niedrigem Phe-Gehalt zurückgreifen, und zwar stets in Verbindung mit Eiweiß-Ersatzstoffen, um allen Nährstoffbedürfnissen zu entsprechen. Diese Lebensmittel können jeweils in den Mengen konsumiert werden, die an die persönliche Phe-Toleranz angepasst sind, wobei das Ernährungsprogramm jedes Einzelnen mit Hilfe des betreuenden Arztes festgelegt wird. Aufgrund solcher eingeschränkter Ernährungsprogramme ist es für die Betroffenen unmöglich, die auf täglicher Basis erforderlichen Nährstoffe ausschließlich im Rahmen dieser Diät aufzunehmen [10].
Um gewährleisten zu können, dass allen Nährstoffbedürfnissen entsprochen wird, werden medizinische Nahrungsmittel und Ergänzungsstoffe in das Ernährungsprogramm integriert. Diese Produkte stellen eine entscheidende Komponente der täglichen Nährstoffunterstützung der meisten PKU Patienten dar [6]. Die Einhaltung der Diät und Ernährungsergänzung sind im Rahmen der Behandlung der Krankheit unerlässlich; allerdings sind die meisten Diätprogramme äußerst schwer und ihre Einhaltung stellt sowohl für die Patienten selbst als auch für ihre Familien ein Belastung dar [10]. Darüber hinaus sind zahlreiche der standardisierten phenylalaninarmen, aminosäurehaltigen Nahrungsergänzungsprodukte traditionellerweise mit schlechtem Geschmack bzw. Geruch sowie anspruchsvollen Einnahmerhythmen verbunden [5]. Somit stellt die Einhaltung solcher eingeschränkter Ernährungsprogramme nachweislich eine erhebliche psychosoziale Belastung dar, die durchaus zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen kann.
Für Patienten, denen es nicht gelingt, allein durch eingeschränkte Ernährungsprogramme und Nahrungsergänzung sichere Phe-Werte zu erhalten, ist das rezeptpflichtige Produkt Kuvan (sapropterin dihydrochloride), erhältlich [11]. Kuvan wird nur zur Verwendung durch Patienten empfohlen, denen es nicht gelungen ist, PKU durch entsprechende Diät und Nahrungsergänzung zu kontrollieren [11]. Man nimmt an, dass Kuvan wirkt, indem es noch vorhandene Phenylalanin Hydroxylase-Enzyme aktiviert, was den normalen Phenylalanin-Stoffwechsel fördert. Dies wiederum trägt zur Senkung des Phe-Gehalts im Blut bei.
Die klinischen Auswirkungen von Kuvan unterliegen dabei großen Schwankungen, während nicht erwiesen werden konnte, dass die Phenylalanin Hydroxylase-Aktivität auf das normale Niveau zurückgeführt werden kann [12]. Infolgedessen wird Kuvan zusätzlich zu einer Phe-eingeschränkten Diät verordnet, wobei das Ziel nicht darin besteht, die PKU-Behandlung ausschließlich auf der Grundlage eines rezeptpflichtigen Medikaments durchzuführen. In der Regel ist die Diät, die Patienten, die Kuvan einnehmen, verordnet wird sehr ähnlich wie jene, die von den Patienten befolgt wird, die PKU ausschließlich anhand des Ernährungsprogramms verwalten.

Welche Herausforderungen bestehen in Zusammenhang mit der Behandlung von PKU?

Wie bereits erwähnt, müssen Patienten, bei denen PKU diagnostiziert wurde, eine äußerst strenge Diät befolgen, die das Spektrum der Nahrungsmittel, die sie genießen können, erheblich einschränkt. Darüber hinaus müssen die Patienten das betreffende Ernährungsprogramm durch Produkte ergänzen, die sie mehrmals am Tag mit den erforderlichen Aminosäuren versorgen. In der Regel werden den Patienten diese eingeschränkte Diät und die entsprechende Nahrungsergänzung bereits in sehr jungem Alter verordnet, und sie müssen sie auf Lebenszeit befolgen. Darüber hinaus müssen die PHE-Werte regelmäßig überwacht werden, um gewährleisten zu können, dass sie innerhalb der empfohlenen Richtwerte liegen.
Dabei stellt allein schon die Einhaltung des Diätprogramms für die meisten Patienten ein Problem dar, während die Notwendigkeit, mehrmals am Tag die Nahrungsergänzungspräparate einzunehmen, die vollständige Einhaltung äußerst schwierig gestaltet. Darüber hinaus wird die Befolgung der Ergänzung durch phenylalaninarme Eiweißersatzstoffe durch den unangenehmen Geschmack und Geruch der meisten angebotenen Produkte noch weiter erschwert. Es ist von größter Bedeutung, dass die Anbieter eng mit den Patienten und Ernährungsberatern zusammenarbeiten, um ein Ernährungsprogramm und einen Ergänzungsplan auszuarbeiten, der ein möglichst hohes Einhaltungsniveau für jeden einzelnen Patienten gewährleisten kann. Die Aufnahme von Eiweißersatzstoffen, die schmackhafter sind und eine abwechslungsreichere Palette an verschiedenen Nährstoff-Formeln bieten, können in diesem Zusammenhang entscheiden dazu beitragen, die individuelle Einhaltung zu erleichtern und weiteren Komplikationen infolge der Erkrankung effektiv vorzubeugen.

Warum sollte man zur diätetischen Behandlung von PKU Glytactin-haltige Produkte verwenden?

Traditionellerweise werden Produkte, die zur Nahrungsergänzung für PKU-Patienten angeboten werden, die die Erkrankung mittels eines eingeschränkten Ernährungsprogramms verwalten,  in erster Linie aus synthetischen essentiellen Aminosäure-Formeln hergestellt. Dabei stelIt es häufig eine echte Herausforderung für die Patienten dar, solche Diätprogramme zu befolgen, die ausschließlich durch Aminosäure-basierte Formeln ergänzt werden, da diese neben dem unangenehmen Geschmack und Geruch häufig kein entsprechendes Sättigungsgefühl gewährleisten. Darüber hinaus sind Nahrungsergänzungsprodukte, die nur Aminosäure-Formeln enthalten, in erster Linie in Pulverform erhältlich, wobei nur sehr wenige davon Alternativen in Form von fertigen Flüssigpräparaten bei extrem begrenzter Geschmacksauswahl bieten.
Glytactin unterscheidet sich von diesen Produkten durch die Integration von essentiellen großen, neutralen Aminosäuren (large neutral amino acids – LNAA) und Glykomakropeptid (GMP), dem einzigen natürlich vorkommenden phenylalaninarmen ganzen Protein. Die Gewinnung von GMP wird anhand eines Verfahrens erzielt, das jenem der Käseherstellung ähnelt [1]. GMP ist eines von mehreren Proteinen, aus denen sich Molke zusammensetzt, und es kann während des Verarbeitungsprozesses isoliert werden. Danach wird das isolierte GMP in die Erzeugnisse der Glytactin-Produktserie integriert. Die Herstellung, Isolierung und Aufnahme von GMP in den Glytactin-Produkten ist zwar mit einer Erhöhung der Produktionskosten im Vergleich zu den üblichen Aminosäure-Ersatzpräparaten verbunden; dennoch wirken sich die erhöhten Produktionskosten nur minimal auf den Preis von Glytactin-Produkten im Vergleich zu ausschließlich auf Aminosäure basierenden Produkten aus.
Die essentielle Aminosäure und GMP Formel, die Glytactin kombiniert, bietet dem Patienten eine Reihe wichtiger Vorteile. Erstens trägt diese Formel zur Stabilisierung der Phe-Werte während des ganzen Tages bei, indem Sie die Spitzen- bzw. Tiefenwerte eliminiert, die bei anderen PKU-Präparaten häufig beobachtet werden [14]. Dies führt wiederum zu einem erhöhten Energieniveau und einer Verbesserung der Konzentrationsfähigkeit. Zweitens wird dank des Einsatzes von LNAA die Phe-Aufnahme durch die Blut-Hirn-Schranke reduziert, wodurch das Risiko einer Progression der Krankheit vermindert wird [15]. Drittens führt es die Werte des Hungerhormons Grehlin näher an die Werte heran, die bei Personen beobachtet werden, die eine normale Diät befolgen [16]. Dies trägt dazu bei, dass sich der Patient länger satt fühlt, was erheblich zu einer Verbesserung der Gesamterfahrung von PKU Patienten beiträgt.
Darüber hinaus sind viele Patienten der Meinung, dass der Geschmack, Geruch  und das Aussehen von Glytactin-Produkten ansprechender sind als von anderen derzeit erhältlichen Produkten [17]. Die angebotene Produktlinie umfasst ein Pulver, aus dem sich ein Milchersatzgetränk mit Geschmack zubereiten lässt, einen gebrauchsfertigen Zitrusdrink, Schokoriegel mit toller Kaukonsistenz, sowie ein Pulver, aus dem Smoothies oder Pudding zubereitet werden können. Alle Formeln sind in mehreren Geschmacksrichtungen erhältlich, wobei die alternativen Einsatzmöglichkeiten jedes Produkts es dem Patienten gestatten, seinen Proteinersatz den individuellen Wünschen und Anforderungen anzupassen. Darüber hinaus besteht jede Formel aus 10 bzw. 15 Gramm Protein, wodurch es dem Patienten leicht gemacht wird, die Nahrungsmittelergänzung auf seinen festgelegten Proteinbedarf, aber auch auf seine persönlichen Vorlieben abzustimmen.

Häufig gestellte Fragen

BetterMilk

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Im Lauf des letzten Jahrzehnts haben wir bereits Hunderte – wenn nicht sogar Tausende – Fragen zu Glytactin, Glycomakropeptid (GMP), aminosäurehaltigen Produkten und Übergangsstrategien beantwortet. Hier finden Sie eine sehr beliebte Informationsquelle, an die Sie sich auf der Suche nach hilfreichen Tipps wenden können. Diese FAQs sollen als zusätzliches Referenzmaterial dienen und sind ausschließlich zur allgemeinen Information des Lesers bestimmt. Ihr Zweck besteht nicht darin, Gesundheitsprobleme zu diagnostizieren oder professionelle medizinische Betreuung zu ersetzen. Wenden Sie sich dazu stets an Ihren betreuenden Arzt. Sollten Sie hier keine Antwort auf Ihre Frage finden, so kontaktieren Sie uns bitte.

Kann BetterMilk die reguläre Einnahme von Nährstoff-Formeln in vollem Umfang ersetzen?

Ja. BetterMilk ist eine Formel, die speziell konzipiert wurde, um eine leicht aufzunehmende Eiweißquelle für PKU-Patienten zu bieten, die mit essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen angereichert ist.

Wie lange ist BetterMilk haltbar?

Nach der Zubereitung sollte BetterMilk am besten völlig verbraucht werden. Allerdings kann die bereits zubereitete BetterMilk bis zu 24 Stunden im Kühlschrank aufbewahrt werden. Ungeöffnete Produktpackungen haben ein Mindesthaltbarkeitsdatum von einem Jahr.

Wie wird BetterMilk zubereitet?

Um BetterMilk zuzubereiten, mischen Sie eine Packung BetterMilk mit 120 ml (4 oz) kaltem Wasser – bzw. je nach Geschmack etwas mehr oder weniger. BetterMilk kann auch im Rahmen verschiedener Rezepte verwendet werden.

Häufig gestellte Fragen

BetterMilk Orange Creme und Strawberry Crème

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Im Lauf des letzten Jahrzehnts haben wir bereits Hunderte – wenn nicht sogar Tausende – Fragen zu Glytactin, Glycomakropeptid (GMP), aminosäurehaltigen Produkten und Übergangsstrategien beantwortet. Hier finden Sie eine sehr beliebte Informationsquelle, an die Sie sich auf der Suche nach hilfreichen Tipps wenden können. Diese FAQs sollen als zusätzliches Referenzmaterial dienen und sind ausschließlich zur allgemeinen Information des Lesers bestimmt. Ihr Zweck besteht nicht darin, Gesundheitsprobleme zu diagnostizieren oder professionelle medizinische Betreuung zu ersetzen. Wenden Sie sich dazu stets an Ihren betreuenden Arzt. Sollten Sie hier keine Antwort auf Ihre Frage finden, so kontaktieren Sie uns bitte.

Worin unterscheiden sich BetterMilk Orange Creme und Strawberry Creme von der Original BetterMilk?

BetterMilk Orange Creme und Strawberry Creme unterscheiden sich von der Original BetterMilk, da sie Geschmacksverstärker enthalten und einen höheren Gehalt an einigen Nährstoffen aufweisen.

Können BetterMilk Orange Creme und Strawberry Creme die Einnahme von Aminosäure-Formeln in vollem Umfang ersetzen?

Ja, die aromatisierte BetterMilk kann die Einnahme von Aminosäure-Formeln in vollem Umfang ersetzen. Aromatisierte BetterMilk wurde konzipiert, um PKU Patienten eine sichere Quelle für ganzes Protein zu bieten, das mit essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen angereichert ist.

Wie lange sind Orange Creme und Strawberry Creme haltbar?

Nach der Zubereitung sollte BetterMilk völlig verbraucht werden. Allerdings kann die bereits zubereitete BetterMilk bis zu 24 Stunden im Kühlschrank aufbewahrt werden, wenngleich wir den Verzehr innerhalb von 1 – 3 Stunden empfehlen. Ungeöffnete Produktpackungen haben ein Mindesthaltbarkeitsdatum von einem Jahr.

Wie wird BetterMilk zubereitet?

Um BetterMilk zuzubereiten, mischen Sie eine Packung BetterMilk mit 120 ml (4 oz) kaltem Wasser – bzw. je nach Geschmack etwas mehr oder weniger.

Häufig gestellte Fragen

RESTORE POWDER

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Im Lauf des letzten Jahrzehnts haben wir bereits Hunderte – wenn nicht sogar Tausende – Fragen zu Glytactin, Glycomakropeptid (GMP), aminosäurehaltigen Produkten und Übergangsstrategien beantwortet. Hier finden Sie eine sehr beliebte Informationsquelle, an die Sie sich auf der Suche nach hilfreichen Tipps wenden können. Diese FAQs sollen als zusätzliches Referenzmaterial dienen und sind ausschließlich zur allgemeinen Information des Lesers bestimmt. Ihr Zweck besteht nicht darin, Gesundheitsprobleme zu diagnostizieren oder professionelle medizinische Betreuung zu ersetzen. Wenden Sie sich dazu stets an Ihren betreuenden Arzt. Sollten Sie hier keine Antwort auf Ihre Frage finden, so kontaktieren Sie uns bitte.

Was ist RESTORE Powder?

RESTORE Powder mit Glytactin™ ist eine für PKU-Patienten konzipierte Stoffwechsel-Formel in Pulverform, die in praktischen Portionspackungen erhältlich ist und sich leicht mischen lässt.

Ist RESTORE Powder nur für körperlich aktive Patienten bestimmt?

Nein. RESTORE Powder kann von allen Personen genossen werden, bei denen PKU festgestellt wurde.

Kann RESTORE Powder als Ersatz für andere Sportdrinks verwendet werden?

Ja. RESTORE Powder ist ein großartiger Ersatz für andere Sportdrinks, da es den Organismus mit Elektrolyten und anderen wichtigen Nährstoffen versorgt, die PKU Patienten üblicherweise durch ihre Stoffwechsel-Formel erhalten. Besonders wichtig ist dabei die Tatsache, dass RESTORE Powder 5 Gramm für PKU-Patienten geeignetes Protein (Glytactin™) enthält, das in normalen Sportdrinks nicht enthalten ist.

Wie lange bleibt RESTORE Powder Frisch, nachdem es mit Wasser gemischt wurde?

Nachdem es mit Wasser gemischt wurde, sollte RESTORE Powder ungekühlt innerhalb von zwei Stunden konsumiert werden, während das Produkt im Kühlschrank ein bis zwei Tage haltbar ist.

Wie lange ist RESTORE Powder haltbar?

RESTORE Powder ist ein Jahr haltbar.

Ist für RESTORE Powder eine bestimmte Zubereitung erforderlich?

Ja. Geben Sie das Pulver in 180 – 350 ml (6-12 oz) Wasser. Gut mischen und genießen.

Kann RESTORE Powder die Einnahme normaler Formeln in vollem Umfang ersetzen?

RESTORE Powder wurde konzipiert, um eine leicht aufzunehmende Eiweißquelle für PKU Patienten zu bieten. Während RESTORE Powder eine hohe Menge an wasserlöslichen Vitaminen enthält, verfügt die Formel nicht über die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K bzw. über einige der Mineralstoffe, die im Rahmen einer komplett bilanzierten Diät erforderlich sind. Diese Stoffe sollten Sie im Rahmen Ihres Ernährungsprogramms bzw. anhand eines zusätzlichen Vitaminpräparats aufnehmen. Das Produkt kann in Verbindung mit der jeweiligen Stoffwechsel-Formel des Patienten, mit COMPLETE, BetterMilk oder Glytactin RTD konsumiert werden. Wir empfehlen dem Patienten, gemeinsam mit seinem Arzt oder Ernährungsberater  die angezeigte Kombination von RESTORE Powder, sonstigen Stoffwechsel-Formeln und Nahrungsmitteln festzulegen, die täglich im Rahmen eines komplett ausgewogenen Nährungsprogramms genossen werden sollten.

Häufig gestellte Fragen

Glytactin RTD 15 (15 g Protein-Äquivalent (PE))

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Im Lauf des letzten Jahrzehnts haben wir bereits Hunderte – wenn nicht sogar Tausende – Fragen zu Glytactin, Glycomakropeptid (GMP), aminosäurehaltigen Produkten und Übergangsstrategien beantwortet. Hier finden Sie eine sehr beliebte Informationsquelle, an die Sie sich auf der Suche nach hilfreichen Tipps wenden können. Diese FAQs sollen als zusätzliches Referenzmaterial dienen und sind ausschließlich zur allgemeinen Information des Lesers bestimmt. Ihr Zweck besteht nicht darin, Gesundheitsprobleme zu diagnostizieren oder professionelle medizinische Betreuung zu ersetzen. Wenden Sie sich dazu stets an Ihren betreuenden Arzt. Sollten Sie hier keine Antwort auf Ihre Frage finden, so kontaktieren Sie uns bitte.

Kann Glytactin RTD 15 die Einnahme normaler Formeln in vollem Umfang ersetzen?

Ja. Glytactin RTD 15, eine praktische, trinkfertige Formel, wurde konzipiert, um eine leicht aufzunehmende Eiweißquelle für PKU Patienten zu bieten, die mit essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen angereichert ist.

Wie lange ist Glytactin RTD 15 haltbar?

Ungeöffnet hat Glytactin RTD 15 ein Mindesthaltbarkeitsdatum von einem Jahr.

Bei welcher Temperatur sollte Glytactin RTD 15 aufbewahrt werden?

Lagern Sie Glytactin RTD 15 an einem kühlen, trockenen Ort und bewahren Sie das Produkt nach dem Öffnen im Kühlschrank auf. Die ideale Lagerungstemperatur liegt zwischen 15-25oC (59 -77 Grad Fahrenheit).

Ist für Glytactin RTD 15 eine bestimmte Zubereitung erforderlich?

Für Glytactin RTD 15 ist keine Zubereitung erforderlich. Glytactin RTD 15 ist in praktischer, trinkfertiger Verpackung erhältlich. Schütteln Sie einfach den Trinkkarton, entfernen Sie die Folienversieglung am Verpackungsboden oder führen Sie den Strohhalm ein – und genießen Sie.