Medizinische Nahrungsmittel FAQs

Haben Sie Fragen zu unseren medizinischen Nahrungsmitteln (Formeln) oder sind Sie ganz einfach auf der Suche nach einer Quelle, die Ihnen die häufigsten Fragen in Zusammenhang mit medizinischen Nahrungsmitteln beantworten kann?

Im Lauf des letzten Jahrzehnts haben wir bereits Hunderte – wenn nicht sogar Tausende – Fragen zu Glytactin, Glycomakropeptid (GMP), aminosäurehaltigen Produkten und Übergangsstrategien beantwortet. Hier finden Sie eine sehr beliebte Informationsquelle, an die Sie sich auf der Suche nach hilfreichen Tipps wenden können. Diese FAQs sollen als zusätzliches Referenzmaterial dienen und sind ausschließlich zur allgemeinen Information des Lesers bestimmt. Ihr Zweck besteht nicht darin, Gesundheitsprobleme zu diagnostizieren oder professionelle medizinische Betreuung zu ersetzen. Wenden Sie sich dazu stets an Ihren betreuenden Arzt. Sollten Sie hier keine Antwort auf Ihre Frage finden, so kontaktieren Sie uns bitte.

Was ist Phenylketonurie (PKU)?

Phenylketonurie ist eine seltene genetische Erkrankung, von der rund 1 von 10.000 – 15.000 Neugeborenen betroffen ist, wobei die Häufigkeit bei Kaukasiern am größten ist [4]. In der Regel wird PKU im Rahmen von Früherkennungsverfahren bei Säuglingen bereits kurz nach der Geburt diagnostiziert. Die Erkrankung wird durch eine Mutation des Gens verursacht, von dem das Enzym Phenylalaninhydroxylase produziert wird. Dieses Enzym ist notwendig, um die essentielle Aminosäure Phenylalanin (Phe) abzubauen, die in eiweißbasierten Lebensmitteln und einigen künstlichen Süßstoffen vorkommt. Ohne die angezeigte Behandlung kann dies zu einer gefährlichen Anreicherung von Phe in Blut führen [4].
PKU tritt in unterschiedlichen Schweregraden auf, die von der milden PKU mit begrenzten Anzeichen und Symptomen bis hin zur so genannten „klassischen PKU” reichen, die zur Entstehung schwerer Behinderungen und einer Reihe damit verbundener zusätzlicher Gesundheitsprobleme führen kann, wenn sie nicht entsprechend behandelt wird. Klassische PKU wird durch das gänzliche bzw. fast gänzliche Fehlen der Aktivität des Enzyms Phenylalaninhydroxylase verursacht (<5% im Vergleich zu den Normalwerten). Dieses Enzym ist zum normalen Abbau von Phe erforderlich, wobei es aufgrund seiner stark eingeschränkten Wirkung bei PKU-Patienten zu einer gesundheitsschädigenden Anreicherung alternativer Abbauprodukte von Phenylalanin kommt [5]. Eine unzureichende Behandlung von PKU kann sowohl zu körperlichen als auch zu neurologischen Entwicklungsverzögerungen führen. Bleibt PKU über einen längeren Zeitraum hinweg unbehandelt, so können sich bei den Patienten schwere intellektuelle Einschränkungen entwickeln. Patienten, die in den Frühphasen der Erkrankung nicht  die entsprechende diätetische Behandlung einhalten, haben ein höheres Risiko, das Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom (ADHS), Anfallserkrankungen, sowie eine Reihe weiterer geistiger Leiden zu entwickeln. Zu den weiteren erheblichen Langzeitkomplikationen gehören Störungen der Knochenmineralisierung,  Vitamin B12-Mangel und Wachstumsstörungen [6-9].

Wie kann PKU behandelt werden?

Eine spezielle eiweißarme Diät mit eingeschränktem Phe-Gehalt in Verbindung mit Phe-freier Aminosäurenmischung ist aktuell die Regel für die Behandlung von PKU [6]. Dabei werden die Diät und diätetische Ergänzung je nach Schwere der Erkrankung und persönlichen Ernährungsanforderungen individuell berechnet.  Das Ziel der PKU-Behandlung besteht darin, den Phenylalanin-Gehalt im Blut zwischen 2 und 6 mg/dl (für Kinder unter 12 Jahren) bzw. zwischen 2 und 15 mg/dl (für Personen ab 12 Jahren) zu halten [6]. Personen mit milder PKU können Ihren Gesundheitszustand häufig mit geringeren Einschränkungen ihres Ernährungsprogrammes regulieren. Generell müssen sich die Patienten an eine eiweißarme Diät mit individuell unterschiedliche hoher Phe-Toleranz halten [6].
Anstelle dessen müssen PKU-Patienten auf Zerealien, Stärke, Obst und Gemüse mit niedrigem Phe-Gehalt zurückgreifen, und zwar stets in Verbindung mit Eiweiß-Ersatzstoffen, um allen Nährstoffbedürfnissen zu entsprechen. Diese Lebensmittel können jeweils in den Mengen konsumiert werden, die an die persönliche Phe-Toleranz angepasst sind, wobei das Ernährungsprogramm jedes Einzelnen mit Hilfe des betreuenden Stoffwechselzentrums festgelegt wird. Aufgrund solcher eingeschränkten Ernährungsprogramme ist es für die Betroffenen unmöglich, die auf täglicher Basis erforderlichen Nährstoffe ausschließlich im Rahmen dieser Diät aufzunehmen [10].
Um gewährleisten zu können, dass allen Nährstoffbedürfnissen entsprochen wird, werden medizinische Nahrungsmittel und Ergänzungsstoffe in das Ernährungsprogramm integriert. Diese Produkte stellen eine entscheidende Komponente der täglichen Nährstoffunterstützung der meisten PKU Patienten dar [6]. Die Einhaltung der Diät und Ernährungsergänzung sind im Rahmen der Behandlung der Krankheit unerlässlich; allerdings sind die meisten Diätprogramme äußerst schwer und ihre Einhaltung stellt sowohl für die Patienten selbst als auch für ihre Familien eine Belastung dar [10]. Darüber hinaus sind zahlreiche der standardisierten Phe-freien Aminosäurenmischungen mit unangenehmem Geschmack bzw. Geruch sowie anspruchsvollen Einnahmerhythmen verbunden [5]. Somit stellt die Einhaltung dieser strikten Ernährungsprogramme nachweislich eine erhebliche psychosoziale Belastung dar, die durchaus zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen kann.
Mittlerweile gibt es für Patienten auch die Möglichkeit ihre Therapie mit dem Medikament Kuvan, (Sapropterindihydrochlorid) zu unterstützen [11]. Die klinischen Auswirkungen von Kuvan unterliegen dabei allerdings großen Schwankungen, während nicht erwiesen werden konnte, dass die Phenylalanin Hydroxylase-Aktivität auf das normale Niveau zurückgeführt werden kann [12]. Infolgedessen wird Kuvan zusätzlich zu einer Phe-eingeschränkten Diät verordnet, wobei das Ziel nicht darin besteht, die PKU-Behandlung ausschließlich auf der Grundlage eines rezeptpflichtigen Medikaments durchzuführen. In der Regel ist die Diät für Patienten, die Kuvan einnehmen, sehr ähnlich. Oft kann jedoch die Menge an natürlichem Eiweiß deutlich erhöht werden, z. B. kann auch eine Scheibe „normales“ Brot statt eiweißarmes Brot gegessen werden.

Welche Herausforderungen bestehen in Zusammenhang mit der Behandlung von PKU?

Wie bereits erwähnt, müssen Patienten, bei denen PKU diagnostiziert wurde, eine äußerst strenge Diät befolgen, die das Spektrum der Nahrungsmittel, die sie genießen können, erheblich einschränkt. Darüber hinaus müssen die Patienten das betreffende Ernährungsprogramm durch Produkte ergänzen, die sie mehrmals am Tag mit den erforderlichen Aminosäuren versorgen. In der Regel werden den Patienten diese eingeschränkte Diät und die entsprechende Nahrungsergänzung bereits in sehr jungem Alter verordnet, und sie müssen sie auf Lebenszeit befolgen. Darüber hinaus müssen die PHE-Werte regelmäßig überwacht werden, um gewährleisten zu können, dass sie innerhalb der empfohlenen Richtwerte liegen.
Dabei stellt allein schon die Einhaltung des Diätprogramms für die meisten Patienten ein Problem dar, während die Notwendigkeit, mehrmals am Tag die Nahrungsergänzungspräparate einzunehmen, diese zusätzlich schwierig gestaltet. Darüber hinaus wird die regelmäßige Einnahme der Phe-freien Aminosäurenmischung durch den oft als unangenehm empfundenen Geschmack und Geruch der meisten angebotenen Produkte noch weiter erschwert. Die Suche nach dem passenden Eiweißersatzstoff, der vom Patienten als schmackhafter empfunden wird und so die tägliche Einnahme erleichtert, ist entscheidend. Eine breite Produktauswahl kann in diesem Zusammenhang deutlich dazu beitragen, die individuelle Einhaltung zu erleichtern und weiteren Komplikationen infolge der Erkrankung effektiv vorzubeugen.

Warum sollte man zur diätetischen Behandlung von PKU Glytactin-haltige Produkte verwenden?

Traditionellerweise werden Produkte, die zur Nahrungsergänzung für PKU-Patienten angeboten werden, in erster Linie auf Basis einzelner Aminosäuren hergestellt. Dabei stellt es häufig eine echte Herausforderung für die Patienten dar, die regelmäßige Einnahme auf Basis dieser Aminosäurenmischungen zu befolgen, da diese neben dem meist als unangenehmen empfundenen Geschmack und Geruch, häufig kein entsprechendes Sättigungsgefühl gewährleisten. Auch andere Aspekte wie Völlegefühl, Aufstoßen, hartnäckiger Nachgeschmack im Mund werden beschrieben.
Glytactin unterscheidet sich von diesen Produkten durch seine besondere Rezeptur mit großen, essentiellen, neutralen Aminosäuren (large neutral amino acids – LNAA) und natürlichem Molkeneiweiß = Glykomakropeptid (GMP), dem einzigen natürlich vorkommenden phenylalaninarmen intakten Protein. Die Gewinnung von GMP wird anhand eines Verfahrens erzielt, das jenem der Käseherstellung ähnelt [1]. GMP ist eines von mehreren Eiweißbestandteilen, aus denen sich Molke zusammensetzt, und kann während des Verarbeitungsprozesses isoliert werden. Danach wird das isolierte GMP in die Erzeugnisse der Glytactin-Produktserie integriert.
Die besondere Glytactin Rezeptur, bietet dem Patienten eine Reihe wichtiger Vorteile. Erstens trägt diese Formel zur Stabilisierung der Phe-Werte während des ganzen Tages bei, indem Sie die Phe-Schwankungen eliminiert [14]. Dies führt wiederum zu einem erhöhten Energieniveau und einer Verbesserung der Konzentrationsfähigkeit. Zweitens wird dank des Einsatzes von LNAA die Phe-Aufnahme durch die Blut-Hirn-Schranke reduziert, wodurch das Risiko zu hoher Phe-Werte auf das Gehirn vermindert wird [15]. Drittens führt es die Werte des Hungerhormons Grehlin näher an die Werte heran, die bei Personen beobachtet werden, die eine normale Diät befolgen [16]. Dies trägt dazu bei, dass sich der Patient länger satt fühlt, was erheblich zu einer Verbesserung des Wohlbefindens von PKU-Patienten beiträgt.
Darüber hinaus sind viele Patienten der Meinung, dass Geschmack, Geruch und das Aussehen von Glytactin-Produkten ansprechender sind als von anderen derzeit erhältlichen Produkten [17]. Das angebotene Sortiment umfasst Produkte in Pulverform sowie bereits trinkfertige Mischungen, vollständig anreichert mit Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen. Alle Produkte können auch in unterschiedlichen Rezepten verarbeitet werden, selbst Kochen und Backen ist damit möglich. Viele Produkte sind in mehreren Geschmacksrichtungen erhältlich, wobei die alternativen Einsatzmöglichkeiten jedes Produkts es dem Patienten gestatten, seinen Proteinersatz den individuellen Wünschen und Anforderungen anzupassen. Darüber hinaus besteht jede Formel aus 10, 15 bzw. 20 Gramm Eiweißersatz, wodurch es dem Patienten leichtgemacht wird, die Nahrungsmittelergänzung auf seinen festgelegten Proteinbedarf, aber auch auf seine persönlichen Vorlieben abzustimmen.

Häufig gestellte Fragen

BetterMilk

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Kann BetterMilk die reguläre Einnahme von Nährstoff-Formeln in vollem Umfang ersetzen?

Ja. BetterMilk ist eine Formel, die speziell konzipiert wurde, um eine leicht aufzunehmende Eiweißquelle für PKU-Patienten zu bieten, die mit essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen angereichert ist.

Wie lange ist BetterMilk haltbar?

Nach der Zubereitung sollte BetterMilk am besten völlig verbraucht werden. Allerdings kann die bereits zubereitete BetterMilk bis zu 24 Stunden im Kühlschrank aufbewahrt werden. Ungeöffnete Produktpackungen haben ein Mindesthaltbarkeitsdatum von einem Jahr.

Wie wird BetterMilk zubereitet?

Um BetterMilk zuzubereiten, mischen Sie eine Packung BetterMilk mit 120 ml (4 oz) kaltem Wasser – bzw. je nach Geschmack etwas mehr oder weniger. BetterMilk kann auch im Rahmen verschiedener Rezepte verwendet werden.

Häufig gestellte Fragen

RESTORE POWDER

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Was ist RESTORE Pulver?

RESTORE Pulver ist ein ein Eiweißersatz in Pulverform auf Basis von natürlichem Molkenprotein mit Zusatz von Kohlenhydraten, Vitaminen, Mineralstoff en und Spurenelementen. Jeder Portionsbeutel zu 19 g enthält 10 Gramm des Proteins Glytactin, eine Mischung von Glykomakropeptid (GMP) und essentiellen Aminosäuren. Zur diätetischen Behandlung von Phenylketonurie (PKU). Mit Wasser gemischt ergibt es ein isotonisches Getränk mit angenehmem Fruchtgeschmack.

Ist RESTORE Pulver nur für körperlich aktive Patienten bestimmt?

Nein. RESTORE Pulver kann von allen Personen genossen werden, bei denen PKU festgestellt wurde.

Kann RESTORE Pulver als Ersatz für andere Sportdrinks verwendet werden?

Ja. RESTORE Pulver ist ein großartiger Ersatz für andere Sportdrinks, da es den Organismus mit Elektrolyten und anderen wichtigen Nährstoffen versorgt, die PKU Patienten üblicherweise durch ihre Stoffwechsel-Formel erhalten. Besonders hervorzuheben ist dabei die Tatsache, dass RESTORE Pulver 10 Gramm des für PKU-Patienten geeignetes Proteins (Glytactin™) enthält, das in herkömmlichen Sportgetränken nicht enthalten ist.

Wie lange bleibt RESTORE Pulver frisch, nachdem es mit Wasser gemischt wurde?

Nachdem es mit Wasser gemischt wurde, sollte RESTORE Pulver ungekühlt innerhalb von zwei Stunden konsumiert werden, während das Produkt im Kühlschrank ein bis zwei Tage haltbar ist.

Wie lange ist RESTORE Pulver haltbar?

RESTORE Pulver ist ein Jahr haltbar.

Ist für RESTORE Pulver eine bestimmte Zubereitung erforderlich?

Ja. Geben Sie das Pulver in 180 – 350 ml (6-12 oz) Wasser. Gut mischen und genießen.

Kann RESTORE Pulver die Einnahme normaler Formeln in vollem Umfang ersetzen?

RESTORE Pulver wurde konzipiert, um eine leicht aufzunehmende Eiweißquelle für PKU Patienten zu bieten. Während es eine hohe Menge an wasserlöslichen Vitaminen enthält, verfügt es nicht über die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K bzw. über einige der Mineralstoffe, die im Rahmen einer komplett bilanzierten Diät erforderlich sind. Diese Nährstoffe sollten Sie im Rahmen Ihres Ernährungsprogramms bzw. anhand eines alternativen GlytactinTM Produktes aufnehmen. Das Produkt kann im Rahmen eines Diätplanes kombiniert werden mit der jeweiligen bisherigen Aminosäurenmischung des Patienten oder anderen GlytactinTM Produkten, wie BetterMilk oder RTD. Wir empfehlen dem Patienten, gemeinsam mit dem behandelnden Arzt oder der Ernährungsfachkraft die angezeigte Kombination von RESTORE Pulver, sonstigen Eiweißersatzprodukten und Nahrungsmitteln festzulegen, die täglich im Rahmen eines komplett ausgewogenen Diätplanes eingenommen werden sollten.

Häufig gestellte Fragen

Glytactin RTD 15 (15 g Protein-Äquivalent (PÄ))

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Kann Glytactin RTD 15 die Einnahme von regulären Eiweißersatzprodukten in vollem Umfang ersetzen?

Ja. Glytactin RTD 15, eine praktische, trinkfertige Formel, wurde konzipiert, um eine leicht aufzunehmende Eiweißquelle für PKU Patienten zu bieten, die mit essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Mineralstoffen angereichert ist.

Wie lange ist Glytactin RTD 15 haltbar?

Ungeöffnet hat Glytactin RTD 15 ein Mindesthaltbarkeitsdatum von einem Jahr.

Bei welcher Temperatur sollte Glytactin RTD 15 aufbewahrt werden?

Lagern Sie Glytactin RTD 15 an einem kühlen, trockenen Ort und bewahren Sie das Produkt nach dem Öffnen im Kühlschrank auf. Die ideale Lagerungstemperatur liegt zwischen 15-25oC (59 -77 Grad Fahrenheit).

Ist für Glytactin RTD 15 eine bestimmte Zubereitung erforderlich?

Für Glytactin RTD 15 ist keine Zubereitung erforderlich. Glytactin RTD 15 ist in praktischer, trinkfertiger Verpackung erhältlich. Schütteln Sie einfach den Trinkkarton, entfernen Sie die Folienversieglung am Verpackungsboden oder führen Sie den Strohhalm ein – und genießen Sie.